Uma jovem de 18 anos de idade comparece a consulta relatando episódios recorrentes de dor abdominal intensa, com cólica, acompanhada de distensão abdominal e, às vezes, diarreia, há dois anos. Os episódios ocorrem com intervalos irregulares de um a dois meses e melhoram pouco com uso de analgésicos e anti-espasmódicos. Devido à dor, já foi atendida em Pronto Socorro algumas vezes, sendo que, na última crise, quase foi submetida à laparotomia exploradora. Apresentou, também, três episódios de edema súbito de lábio e hemiface direita associado a dor abdominal, que relacionou duas vezes a ingestão de embutidos e uma vez a quadro febril (IVAS). Está em investigação na ginecologia para endometriose, diagnóstico até o momento não confirmado. Teve menarca aos 14 anos de idade, é gesta Ø, uma tia falecida tinha episódios de edema facial recorrente. Seu exame clínico, no momento da consulta, assim como um MIF e o laudo de laparoscopia recente são normais. A hipótese diagnóstica inicial é angioedema hereditário.
a) cite a classificação atual dessa enfermidade e faça uma breve definição de cada tipo. (5 pontos)
b) indique o exame de screening que deve ser realizado, quando há suspeita dessa doença, e os exames para confirmar o diagnóstico. (5 pontos)
c) confirmada a hipótese diagnóstica de angioedema hereditário tipo 1, descreva as opções de tratamento disponíveis para as crises que a paciente apresenta. (5 pontos)
d) descreva as opções de tratamento para profilaxia de curto e de longo prazo. (5 pontos)